rum.medrupro.ru

Ce este porfiria hepatică și tratată ca o boală?

01 Trăsăturile caracteristice ale bolii

Porfirie - o boală ereditară care este însoțită de o încălcare a metabolismului pigment, având ca rezultat creșterea conținutului de porfirine și acumularea persistente în sânge, precum și eliberare crescută a acestor substanțe în fecale și urină. În funcție de tipul de porfirie pot manifesta crize hemolitic, fotodermatoză, neuromusculare și tulburări gastro-intestinale. În ciuda faptului că bolile, cum ar fi porfirie, ascunde încă multe mistere, încă anumite fapte cunoscute de comunitatea medicala bine.

Trăsăturile caracteristice ale bolii

Aceasta boala este in cele mai multe cazuri, este ereditară. Genele sunt transmise defecte următoarea generație într-un mod autozomal dominant, astfel încât posibilitatea ca copiii umani care suferă de porfirie, nu vor avea boala sau sunt purtători de cod genetic defect, este extrem de mic. În același timp, știm că există un tip de boala, numita congenitala porfirie eritropoietic, sau boala Günther, care se transmite autozomal recesiv.

Mulți oameni au loc o porfirie latentă, adică, fără a provoca manifestări simptomatice majore sau abateri. Cu toate acestea, chiar și cu un astfel de curs favorabil, atunci când o persoană care în mod obișnuit nu cunoaște patologia periculoasă, în anumite condiții, porfiria se pot deplasa într-un stadiu acut. Factorii care contribuie la agravarea bolii includ următoarele:

  • repaus alimentar prelungit;
  • și virale hepatită toxică;
  • infecții bacteriene;
  • luând anumite antibiotice;
  • utilizarea barbiturice;
  • utilizarea de medicamente anti-inflamatoare nesteroidiene;
  • expunerea la soare prelungită;
  • hormonale valuri de orice etologia.

În unele cazuri, un factor de precipitare poate servi alcool sau de droguri. Faptul este că aceste substanțe afectează în mod negativ starea întregului organism, dar mai ales din greu pe ele suferă de ficat.

Patogeneza unei afecțiuni, cum ar fi porfirie, nu este pe deplin înțeles.

Trăsăturile caracteristice ale imaginii bolii

Se crede că în prezent, debutul simptomelor clinice evidente nu sunt mai puțin frecvente cu porfirie hepatică a provocat implicarea în procesul sistemului nervos autonom, generând o încălcare a hemoglobinei și a altor substanțe. În plus, apariția de exprimare a simptomelor se poate datora sensibilitate crescută la lumina soarelui, ca o consecință a pielii începe să se acumuleze rapid porfirine, care conduce mai departe la formarea metaboliților și deteriorarea membranelor, eliberarea așa-numitelor mediatori ai mastocitelor și sporesc fototoxicitate.

Manifestările clinice ale bolii, cum ar fi porfirie, depind în mare măsură de forma și caracteristicile bolii la pacienții individuali. Persoanele cu forme de ficat de porfirie, de obicei, faza acută a bolii începe cu dureri abdominale intense, însoțite de constipație și vărsături. Aceste simptome sunt datorate spasm al vaselor de sânge situate în cavitatea abdominală și motilității intestinale. Din cauza creșterii catecolamine în urină mai mult de 60% dintre persoanele care suferă de forma de ficat de porfirie, o creștere semnificativă și susținută a tensiunii arteriale și episoade tahicardie.

Simptomele de diferite forme ale bolii

În plus, porfirie caracterizata prin durere intensa in spate si slabiciune musculara progresiva. Mai mult, în varianta severă în exacerbare pot dezvolta pareză a extremităților, care sunt o consecință a demielinizare, adică distrugerea tecii de mielină a fibrelor nervoase din cauza insuficienței metabolice, porfirie caracteristic.

Mai mult de 90% dintre pacienți a observat dezvoltarea de slăbiciune progresivă porfirie. În partea a pielii există o încălcare a sensibilității, care este o consecință a polineuropatiei progresive. Mai mult de 50% din CNS observat care duce la halucinații, tulburări intelectuale, psihoză, convulsii, hemiplegie, encefalopatie și alte simptome. În timpul atacurilor acute de porfirie la pacienți, de regulă, există o schimbare de culoare urină. Acesta poate varia de la roz la maro. S-ar putea fi o epuizare treptată a corpului, pierderea in greutate si de imunitate, sângerare la nivelul mucoaselor si alte simptome.

Video: Porfir / Porfiria

La porfirie simpatic atunci când se manifestă doar simptome ale pielii sunt de obicei semne de patologie este sporită de ședere în lumina directă a soarelui. Pentru porfiria cutanata caracterizata printr-o reducere considerabilă a grosimii pielii, datorită cărora pielea devine ușor traumatizat. Sub acțiunea razelor directe de sare de pe piele pot apărea fisuri profunde, ulcere, eroziune și bule. După ce le-vindecare pentru astfel de daune este hiperpigmentare și sklerodermopodobnye modificări și cicatrici.

Ce este porfiria hepatică și tratată ca o boală?

04 metode de diagnosticare

Diagnosticul unei astfel de stări patologice este complexă. Manifestările clinice sunt variate. De multe ori, pacientul este pus o mulțime de diagnostice false, înainte de a merge la medic, care poate compara toate manifestările simptomatice pentru a suspecta dezvoltarea de porfirie.

metode de diagnosticare

In timpul testelor de laborator acute curentii ajuta de sânge și urină, care este determinată de un nivel ridicat de uroporphyrin, protoporfirină și coproporphyrin și, în plus, a crescut activitatea diferitelor enzime. Adesea date fiabile furnizează fototest, permițând să se determine gradul de sensibilitate a pielii la radiații UV. Numai după diagnostic complet poate fi administrat un tratament.

05 Cum este tratamentul?

În prezent, nu mai există metode pentru eliminarea completă a acestei stări patologice, astfel cum se prevede in utero pentru a corecta codurile genetice este nici posibil. În același timp, există metode eficiente de tratament și hepatice și porfirie eritropoietice, permițând să suprime progresia bolii.

Cum este tratamentul?

Tratamentul porfirie hepatică acută, care este cel mai frecvent observate la femei in timpul menstruatiei, in primul rand implica incetarea medicala a ciclului menstrual si droguri numirea gormonosoderzhaschih. Pentru a proteja structurile hepatice pot fi afișate gepatoprotektory. Porfiria hepatic schema de tratament a inclus, de obicei, astfel de medicamente;

  • Kollesiptol;
  • colestiramină;
  • hematină;
  • quercetină;
  • delagil;
  • Fosfaden.

În coproporphyria intermitentă și ereditară acută necesară pentru a exclude utilizarea tranchilizante și analgezice, ca majoritatea pacienților care sunt prescrise medicamente care aparțin acestor grupuri, există o deteriorare semnificativă.

Medicii care prescriu stabilizarea tensiunii arteriale. În acest caz, soluțiile intravenoase prezentate de glucoza, care permit producerea de porfirine stabiliza concentrat. Tratamentul poate fi inclus de preparare, cum ar fi delagil care formează complecși cu porfirine pielea și promovează excreția urinară. În plus, regimul de tratament poate fi inclus AMP și Riboxin.

Ce este porfiria hepatică și tratată ca o boală?

În prezența eritropoetic pacienți uroporfirii pot prezenta transfuzii de celule roșii din sânge și splenectomie, permițând celulelor roșii din sânge pentru a crește durata de viață. Acest lucru reduce fotosensibilitate. Plasmafereza poate fi efectuată de 3-4 ori pe lună și în cursul acestei proceduri elimină 1,5-2 litri de plasmă, și apoi donator de înlocuire. Cu direcția corectă de tratament, în cele mai multe cazuri, pacienții cu ambele tipuri de porfirie pot realiza progrese semnificative și eliminarea tuturor manifestărilor clinice acute ale bolii.

Cu toate acestea, chiar și în cazul în care pacientul este o tranzitie a bolii in remisie, trebuie să continue să ia medicamente în doza de întreținere. În plus, este important să se renunța complet la alcool. La pacientul porfirie severă încă mai au nevoie de o reabilitare sesizare, care poate elimina multe probleme psihologice și emoționale și tulburări fizice cauzate de tulburări metabolice severe.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
© 2018 rum.medrupro.ru