rum.medrupro.ru

Sindromul Lennox-Gastaut - o boală a sistemului nervos la copii

Video: Camille SPERĂ pentru ajutor !!!

Sindromul Lennox - Gastaut reprezintă o formă timpurie de epilepsie copilarie, crize mioclonice sau atilichnymi caracterizate absente convulsii, inteligență regresie generalizată și deversări Spike EEG, de obicei, cu o frecvență mai mică decât cu petit mal (de obicei de aproximativ 2 la 1).
manifestări clinice. Convulsiile începe mai târziu de spasme musculare pentru copii: de obicei, cu vârste cuprinse între 2-4 ani. Un copil cu mioclonică scurt, convulsii atonice și absențe atipice. Start poate exista dintr-o dată copilul înainte de a se dezvolta normal. Uneori, în istorie există indicii ale altor forme de convulsii sau tulburări de dezvoltare. În timpul zilei, copilul poate fi mai mult de o sută de atacuri, și pentru că se încadrează în momentul atacului, el a observat o tendință de a vânătăile și lezarea pielii, in special pe fata si capul. Restante de dezvoltare mentală și inteligență redusă începe la scurt timp după primele atacuri. Examenul neurologic releva semne de ataxie cerebeloasă, fără alte neregularități.
Aceste teste de laborator și diagnostic diferențial. Confirmarea diagnosticului este obținută prin analiza EEG. Pe ea există schimbări în forma de evacuări frecvente de activitate lentă, pe care unii pacienți sunt în curs de desfășurare. La RT craniu aproape 60% din atrofiei cerebrale difuze determinate.
boli specifice la care copiii sunt marcate activitate similară atacuri convulsive, pot fi reprezentate scleroza tuberoasă, lipoidozom creier (in special boala Batten) și sindromul Sanfilippo. În cazul în care se elimină numai după o examinare atentă a pielii și a ochilor și determinarea activității enzimelor specifice unei boli metabolice cunoscute natura.
tratament. Reacția la anticonvulsivante suficient de adecvat. Clonazepam, acid valproic, acetazolamida, etosuximidă, atât individual cât și în combinație, pot fi eficiente. pacienții refractari pot fi tratate cu ACTH și corticosteroizi, în același mod ca în spasme musculare ale copiilor. Uneori, util în ele este dieta ketogenica, care are scopul de a garanta aportul de energie din grăsimi sau trigliceride cu lanț mediu.

perspectivă. Rezultatul este același ca în spasme musculare ale copiilor. Convulsii și modificări caracteristice EEG dispar de obicei mai tarziu in copilarie, dar o probabilitate mare de încălcare a dezvoltării intelectuale, în ciuda dispariția crizelor, eclipsează prognoza. Este nefavorabil la copiii care au acest sindrom este o manifestare a bolilor degenerative ale creierului.

epilepsie psihomotorie (visochnodolevaya epilepsie)

O trăsătură distinctivă a sindromului este crize parțiale complexe.
etiologie. epilepsie psihomotorie este cauzată de perturbare a funcțiilor lobului temporal. Adesea se bazează pe modificări atrofice cu formarea de cicatrice gliale în porțiunea de mijloc a acesteia (scleroză temporală din mijloc). Procesul poate fi bilaterală sau unilaterală. Scleroza temporală mediană, aparent asociată cu episoade de creier anoxice. Istoria referiri frecvente la asfixia perinatală, accident vascular cerebral, anoxice (mai târziu în viață). Un exemplu este episod de insuficienta respiratorie in timpul unei crize prelungite tonico-clonice. Traumatisme ale capului, meningita, encefalita, tumori si anomalii vasculare ale lobului temporal poate duce, de asemenea, la dezvoltarea sindromului. Tumorile cele mai tipice sunt dimensiuni mici benigne, în unele cazuri, definite ca hamartoame. Mai putini pacienti cu anomalii anatomice specifice nu sunt detectate, dar datele de mai multe generații de istorie de familie indică faptul că acest tip de crize este, probabil, un semn de epilepsie idiopatică.
manifestări clinice. In cele mai multe cazuri, anomaliile exprimate complexele convulsiilor parțiale raportate în secțiunea anterioară. Este în curs de dezvoltare a bolii la orice vârstă. La sugari și copii mici dificil de diagnosticat, deoarece acestea nu pot descrie tulburările mentale caracteristice și schimbările survenite în crizele legate de percepție. modificari vegetativa recurente, inclusiv greață, vărsături, somnolență, de la care copiii sunt derivate din automatismele de muncă și motorii (de mestecat, înghițire, rătăcitor fără țintă) pot fi semne timpurii. Copilul va fi observat tulburări de comportament (iritabilitate, hiperkinezie, agresivitate, crize de ori, modificări ale dispoziției). Oarecum redus de informații care se manifestă dezvoltarea limbajului întârziere. Modificări de examinare neurologice, de regulă, nu dezvăluie, cu excepția asimetria postpristupnoy de reflexe, în unele cazuri, pierderea mai puțin caracteristic câmpului vizual, chiar și cu quadrantanopia de top la defecte în lobii temporali.
Rezultatele analizelor de laborator. Rezultatele EEG furnizează o confirmare importantă a diagnosticului și pentru a permite pentru a determina relația dintre activitatea convulsivă cu înfrângerea una sau ambele lobilor temporali. La aceasta, în 60% din cazuri apar aderențe unilaterale sau bilaterale sau activitate unde lente localizate in lobii temporali. Modificări, indicând
despre boala, pot fi detectate mai mult dacă recurgerea la utilizarea unor tehnici speciale, constând în EEG după o perioadă limitată de somn sau folosind conduce nazofaringian și sfenoidale.
Tomografia computerizată este demonstrat de a exclude procesele organice din lobii temporali.
tratament. Efectul anticonvulsivante sunt adesea insuficiente, în special în cazul în care procesele organice stau la baza bolii. Fenitoina, carbamazepina, hexamidină sunt printre cele mai eficiente mijloace. Adăugarea ehosuximida sau acid valproic îmbunătățește uneori efectul medicamentelor anticonvulsivante. Atenție la schimbările de comportament este esențială în tratamentul acestor pacienți. Uneori trebuie să le pui într-o școală specială și un program special de formare. Unii copii beneficiază de medicamente psihotrope (meridil sau unul dintre fenotiazine grup de medicamente).
Cu ineficacitatea tratamentului medicamentos ar trebui să discute posibilitatea de îndepărtare chirurgicală a focarului epileptic. Cel mai potrivit pentru acest scop, este considerat copilarie tarzie sau adolescenta, în cazurile, în cazul în care nu a fost detectat tumori sau anomalii vasculare cerebrale sau lipsă pronunțată de răspunsuri comportamentale după tratament conservator fără succes. Problema cu privire la funcționarea și rezecția lobului temporal sunt responsabilitatea personalului centrelor specializate în acest domeniu. Cei mai buni candidati pentru chirurgie cred că pacienții cu tulburări anterioare unilaterale temporale, atrofica, sau alte modificări. Pe localizarea anatomică a punctului de focalizare epileptic a datelor EEG.
perspectivă. Când epilepsie psihomotorie, care poate fi oprită prin intervenție chirurgicală, prognosticul este favorabil. Aproximativ 2/3 din copiii operate scapa de atacuri, multe dintre aceste anticonvulsivante pot fi administrate în doze mici, sau pot fi anulate. răspunsurile comportamentale sunt de multe ori regreseaza dupa o interventie chirurgicala. Al doilea grup de pacienți cu boli benigne, desigur este format din copii care nu au determinat cauza bolii și nu deranjat intelectul. Convulsiile jumătate dintre ele sunt terminate în mod spontan în timpul pubertății, în a doua jumătate a anului, acestea sunt medicamente corectate. factori agravanți sunt inteligență scăzută, debut înainte de vârsta de 2 ani și mai multe tipuri de convulsii, cum ar fi crize tonico-clonice.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
© 2018 rum.medrupro.ru