rum.medrupro.ru

Hemangiom multiple si gigant - practic hematologie copilarie

960 I. D. Rily și A. Smith a descris acest sindrom în care există o combinație de hemangioame cutanate cu macrocefalie, numita boala-Riley Smitna. Sindromul este cauzat de displazie sistemului vascular si tesutul mezenchimale. Acesta este moștenită în mod autosomal dominant. De la nașterea pacientului copil crește cap în mărime, dar fără dovezi de hidrocefalie sau creșterea presiunii intracraniene. De asemenea, nu există nici un simptom neurologice. Pe parcursul anului, apar pe piele hemangioame, care tind să crească. Prognoză relativ favorabile. O metodă eficientă de tratament este îndepărtarea radicală a hemangioamelor.
In 1963, T. Gluszcz si colegii descrie un sindrom în care există o displazie generalizată a țesutului conjunctiv și a sistemului vascular. Sugerează un model autosomal recesiv de moștenire. Boala apare la o vârstă fragedă. Nu au hemangioame cutanate, laxitate articulara, denaturarea structurii corpurilor vertebrale. prognostic relativ favorabile.

hemangiom gigant, însoțite de trombocitopenie (sindromul Kazabaha - Merritt)

Boala este descrisă în detaliu în 1940 NN Kasabach și K. Merritt. caracterul ereditara a fost stabilită. Cu persoanele bolnave cu aceeași frecvență, de sex masculin și feminin, are loc la o vârstă fragedă. La examinarea postmortem dezvăluie vascularizatia tumorii având o structură cavernoasă și constând dintr-o multitudine de cavități, umplut cu sânge. Sângerarea datorită prezenței hemangiom. Studiul a relevat hemostaza si trombocitopenia permanente fibrinogenopenii ajungând uneori afibrinogenemia grade. Procesele care au loc în hemangiomul, mecanismul este o forma cronica de DIC. Uriasul hemangiomul având ramificat vascularizația abundent, decelerarea fluxului sanguin are loc cu formarea de microtrombi multiple și creșterea cheltuielilor de trombocite. Ca urmare, ei dezvoltă trombocitopenie secundară și coagulopatiei de consum asociat cu creșterea coagularea sângelui în hemangiom. În viitor, apariția trombocitopeniei contribuie la reducerea producției de măduvă osoasă, deoarece există o epuizare funcțională a rezervelor asociate cu îmbunătățirea constantă a distrugerii plachetelor în hemangiomul.
Hemangioamele sunt diagnosticate la copii in copilarie timpurie. Localizarea preferențial - pe membre, trunchi, rareori pe litse- acestea se disting printr-o creștere rapidă. Hemangioamele pot fi localizate în scheletic, ficat și creier. În plus față de gigantul hemangiomul, la unii pacienți, nu există nici o mică tendință ascendentă angiom. De obicei, sângerare să apară spontan.
Împreună cu sângerare, există alte manifestări hemoragice caracteristice purpură trombocitopenică. Circumferința hemangiomul și pe tot corpul apar peteșii și extravasates extinse, ele pot fi, de asemenea, observate pe membranele mucoase. În trombocitopenie severă pot să apară sângerări ale membranelor mucoase ale cavității nazale, tractul digestiv. Prognoza este complicată în mod considerabil cu hemoragii în organele vitale. În cazul în care un test de sange dezvaluie trombocitopenie, anemie hemoragică, anemia poate purta uneori caracter hemolitic. Creșterea timpului de sângerare, retragere cheag este rupt este detectat fibrinogenopenii.
Prognosticul este suficient de gravă. Terapie-Merritt sindrom Kazabaha efectuat în două direcții. rezecție radicală ajută la normalizarea numărului de trombocite și dispariția unui sindrom hemoragic. Efectul pozitiv este radioterapie, ceea ce duce la o scădere a hemangiom și reducerea manifestărilor hemoragice. Terapia conservatoare a obiectivelor perioadei acute pentru a opri sângerarea și menține durata de viață a organismului. Se efectuează transfuzii de sânge, trombocite, agenți simptomatice utilizate. Acesta oferă un anumit hormonilor corticosteroizi terapie efect, ca rezultat al cărora este posibil să se obțină remisie clinică. Terapia hormonala este de asemenea indicat pentru prepararea preoperatorie.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
© 2020 rum.medrupro.ru