rum.medrupro.ru

Diabetul insipid - Endocrinologie

Video: SVETLANA Ernestovna Kalinichenko n1

8 la 25 de ani.
Rinichi (nefrogen) diabet insipid - genetice ADH receptorilor anormalitate tubii renali (deficit relativ ADH), este moștenită ca recesivă legată de sex. Boala apare numai la bărbați.
date istorice. În primul gust de urină divizat diabet la diabet (diabet zaharat) si insipid, fara gust (diabet insipid) Thomas Willis in 1674 forme familiale de diabet insipid hipotalamic a fost descrisă pentru prima dată în 1841, Lacombe.
etiologie. Cauzele principale ale bolii sunt infecții virale neurotrofici (gripa, etc.), Alte boli acute și cronice (scarlatina, tuse convulsiva, sepsis și tifosul abdominale recurente, tifos, tuberculoza, sifilis). Diabetul insipid poate să apară ca urmare a unor leziuni traumatice cerebrale, tumori hipofizare (craniofaringiom, chromophobe adenom) și hipotalamus, precum și metastaze ale altor tumori ale hipofizei sau hipotalamusului. În unele cazuri, diabet insipid se dezvoltă cu tulburări endocrine ale originii hipotalamo-hipofizo (sindromul hipofizar, sindromul Simmonds - Skien, nanism hipofizar, acromegalia, gigantismul, Cushing - Cushing), de multe ori cu xanthelasmatosis osoasă (sindromul Henda - Shyullera - Christian). Uneori diabetul insipid hipotalamic este geneza ereditară. Se crede că moștenirea diabetului insipid hipotalamic are loc într-o manieră autosomal dominant. În unele cazuri, cauza nu poate fi identificată boala.
patogenia. Deteriorarea la supraoptic hipotalamusului și nuclee paraventricular și, în unele cazuri, și ale tractului hipotalamo-hipofizo a fibrelor nervoase care neurosecretion se deplasează în lobul posterior al hipofizei duce la un deficit absolut de hormon antidiuretic (ADH). Uneori, deficit de ADH se poate datora unui exces relativ de distrugerea ei la periferie (crescând inactivarea în ficat și rinichi). Diabetul insipid poate rezulta, de asemenea, de anomalii congenitale ale receptorilor aparatelor tubulare renale. Aceasta se manifestă capacitatea renale de a răspunde favorabil la circulantă în cantitatea normală de ADH (boală renală). deficit de ADH duce la o scădere a reabsorbție a apei în tubulii contort distal ale rinichilor, cauzând diureză crescută (poliurie). Deshidratarea însoțită de iritare „centru de sete“, în hipotalamus, rezultând într-o sete (polidipsie).
morbid anatomy. La examinarea post-mortem dezvăluie tumori, leziuni inflamatorii, leziuni ale hipotalamusului, tractului hipotalamo-hipofizo și pituitară posterioară. Descoperirile histologice au evidențiat modificări degenerative în nucleele supraoptic și tractul supraoptiko-hipofizar. În unele cazuri, modificări morfologice brute pot fi găsite.
Clasificare. În funcție de eliberarea patogeneza:
1. Diabetul insipid, din cauza unei deficiențe absolute
ADH:
a) asociat cu leziuni organice ale hipotalamo
kompleksa- endocrine neurohypophyseal
b) idiopatică (spontan).
2. insipid" diabet zaharat, din cauza deficitului relativ de ADH:
a) sunt asociate cu inactivarea crescută a ADH pe periferii-
b) „diabetul insipid renal“ (complet sau substanțial
insensibilitate a tubului distal
la ADH).
clinică. Boala apare cel mai adesea dintr-o dată, cel puțin - treptat. Pacienții se plâng de sete constantă (polidipsie), excesivă (poliurie) și urinare frecventă (polakiurie), pierderea poftei de mâncare, slăbiciune, dureri de cap, insomnie, sensibilitate la frig, constipație și așa mai departe. D. În urma unei examinări, atrag adesea atenția piele uscată, lipsa transpirație. Apariția pacienților nu este modificat la pacienții individuali au pierderea in greutate. Atunci când obezitatea polyphagy hipotalamic are loc. Organele interne sunt de obicei normale. În unele cazuri, acolo gipatsidnyh gastrita, colita. Băut o mulțime de fluide duce la întindere și ptoză a stomacului. Femeile uneori perturbat ciclu menstrual pana la amenoree, infertilitate, tendinta de a avortului spontan, bărbați - scăderea libidoului și potență. La copii, diabet insipid este de obicei însoțită de o creștere întârziată și dezvoltarea sexuală. simptom precoce de diabet insipid se întâmplă enurezisul. În unele cazuri, există o distonie vegetativă, și de a dezvolta crize vegetative caracterul sympaticoadrenal.
In diabetul zaharat secundar (simptomatic) insipid cauzat boala clinice majore.
Generale și biochimice testele de sânge, fără modificări. Urina este incolor, transparent, ușor acid, nu conține zahăr și alte impurități patologice.

Diagnostic și diagnostic diferențial. Diagnosticul de diabet insipid pus pe baza polidipsie și poliurie cu greutate specifică redusă de urină. Boala este diferențiată de boli, dintre care un simptom este poliurie: diabetul zaharat, polidipsie psihogene, insuficiență renală cronică, stadiul de poliurie „forțate“, xanthomatosis osoasă (sindromul Henda - Shyullera - Christian), și altele.
In diabetul zaharat marcat hiperglicemie, glicozurie si poliurie cu urina greutate specifică ridicată. Pentru a distinge de polidipsia psihogenă, folosind probe de la pituitrinom lichid deprivare la modul liber apos, încărcarea de clorură de sodiu și altele. In testul polidipsia psihogenă cu xerofagia (fluid privarea) reduce diureza crescută densitatea relativă a urinei la cifrele observate la oameni sănătoși fără deteriorarea simptomelor pacientului și deshidratare. fluid Privarea pacienților cu diabet insipid nu crește densitatea relativă a urinei peste 1.010, determină dezvoltarea rapidă a simptomelor de deshidratare (pierdere în greutate, creștere a numărului celulelor roșii din sânge, hemoglobina și proteine ​​în sânge) cu agravarea stării generale (greață, vomă, diaree, crampe musculare, dureri de cap durere, tahicardie, stimulare mentala, colaps). Deoarece acesti pacienti privarea de lichid nu trebuie să continue timp de mai mult de 6-8 ore, în prezența Verificați psihogenă date polidipsie ajutor anamneza: ... Polidipsie și poliurie mai ales în timpul zilei, etc. In diagnosticul diferential al diabetului insipid și insuficiență renală cronică sunt anamnestice esențiale ( disponibilitatea indicatie a bolii renale, hipertensiune) și datele de laborator. Pentru insuficiență renală este caracterizată prin poliurie, care nu depășește 3-4 litri pe zi, gipoizostenuriya, proteinurie, hematurie, cylindruria, hyperasotemia combinate cu hipertensiune arteriala, modificari fundus, și așa mai departe. D.
Spre deosebire de formele hipotalamice ale diabetului insipid ca o boală independentă în sindromul mână - Shyullera - Christian (diabet simptomatic insipid) exoftalmie nota, simptome ale pielii (xantom, papulară și purpură), pierderea dinților nedureros, creștere pipernicit, infantilism, hipercolesterolemie, date caracteristice cu raze X (defecte osoase - albirea leziuni la nivelul oaselor craniului, care seamănă cu o hartă, femure, vertebre), fracturi patologice ale oaselor tubulare lungi și t. d. Diagnosticul diferential al hipotalamo renale și formează proba boala utilizată la pituitrinom după administrarea la care diabetul insipid hipotalamic scade cantitatea de urină și densitatea relativă este crescută. pituitrina Aplicarea la diabet insipid ineficiente.
perspectivă. Majoritatea pacientilor cu diabet insipid, în ceea ce privește prognosticul este favorabil vieții, dar pentru recuperare îndoielnic. diabet insipid simptomatici Outlook si capacitatea de a lucra sunt determinate de boala de bază. In cazul diabetului insipid și-a exprimat, în cele mai multe cazuri stabilit grupul cu handicap III.

Video: Diabetul insipid: rolul medicului pediatru în diagnosticul și tratamentul

Tratamentul.

In dieta este introdus-cantitate mare de legume, fructe si produse lactate. Tratamentul are ca scop principal eliminarea cauzelor bolii. Când neuroinfection prescrie antibiotice biyohinol când tumora hipotalamo hipofizar sistem - radioterapie sau chirurgie. În cazul în care diabetul insipid dezvoltat datorită sifilis efectuat terapie antisyphyllitic etc. Metoda principală de tratament de substituție diabet insipid hipotalamic este tiranii care are ca scop - .. Creșterea reabsorbtia apei. Pentru acest adiurecrine administrat (pudră extract din lobul posterior de bovine pituitare) intranazal la 0,03-0,05 g de 2-3 ori pe zi. Durata efectului antidiuretic adiurecrine 6-8 ore. Când adiurecrine efecte insuficiente sau contraindicații pentru utilizarea sa (boli ale tractului respirator superior, cavitati paranazale) desemnează pituitrin. Pituitrin - extract de apă din durata gipofiza- posterior al lobului acțiunii 4-5 h droguri sale se injectează subcutanat cu 1 ml (5 unități), de 3-4 ori pe zi .. Pentru a spori secreția de hormon antidiuretic și creșterea sensibilității la ea distală tubilor renali utilizat carbamazepină (Finlepsinum, Tegretol). Nosaharnom eficacitatea in diabetul zaharat este un analog sintetic al vasopresinei - Dezamy-1-but-8D-arginin vasopresina. Administrat intranazal 1-3 ori pe zi. O doză zilnică pentru adulți este de 10 până la 20 g, iar pentru copii - de la 2 la 20 micrograme. 
Pentru a compensa forma diabetul insipid hipotalamic (mai ales atunci când este combinat cu diabet zaharat) prescrie terapia combinată adiurecrine și hlorpropamidom sau maninilom. Clorpropamida administrat oral la o doză de 250 până la 750 mg pe zi, maninil - de comprimate (tabletă de 5 mg) de 3 ori la 1/2 comprimate de 2-3 ori pe zi, după mese. Efectul terapeutic apare de obicei în ziua 2-4th. 

Video: tratamentul diabetului insipid

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
© 2018 rum.medrupro.ru