rum.medrupro.ru

Porfirie acută - un diagnostic de dureri abdominale

Video: Porfir. O boala genetica rara - acuta intermitenta porfirie ..

Durere abdominală în tulburări ale metabolismului porfirinei, poate fi atât de intensă încât pacientul uneori supus la proces laparotomie. Tulburările acute ale metabolismului porfirinei pot fi împărțite în linii mari congenitale și dobândite. Pentru fapt, porfirie sunt mostenite boli care sunt de obicei găsite în diferite generații ale aceleiași familii. Dureri abdominale sunt deosebit de frecvente în porfiria intermitentă acută, care, în Uniunea Sovietică este extrem de rară. Mai frecvent la femei decât la bărbați.
Boala începe de obicei cu varste cuprinse intre 20-30 de ani, intre si se manifesta atacurile dureri abdominale colicative. Baza acestei dureri este un spasm al musculaturii netede a stomacului sau a peretelui intestinal. La începutul bolii dureri colicative în buric poate fi principalul sau chiar singurul dintre manifestările sale. secțiunea de colon spastic este adesea confundat cu o tumora care dă naștere la laparotomie. Uneori, simultan cu colici abdominale dezvoltă spasm al arterei retiniene centrale cu dezvoltarea de amauroză temporare. dureri abdominale colicative este adesea însoțită de vărsături. Dezvoltarea colicilor este de obicei precedată de constipație severă. În timpul crizelor abdominale adesea leucocitoza marcată, febră ușoară, creșterea tensiunii arteriale.
În cazul în care crizele abdominale se repetă, apoi la tabloul clinic descris mai sus, îmbinate prin semne ale sistemului nervos. Uneori există tulburări psihice: delir, halucinații, convulsii. Mult mai devreme și mai des se dezvolta polinevrite. Leziunea caracteristică este considerată extensorii mâinilor și picioarelor. În etapele ulterioare ale bolii apar tulburări bulbare. Înfrângerea mușchilor respiratorii poate duce la insuficiență respiratorie severă.
In timpul unui atac de dureri abdominale în urina pacienților au un conținut crescut de porfirinei. Urina unei persoane sanatoase, ele se găsesc numai în cantități infime. Atunci când conținutul depășește 1 ml pe zi, urina devine colorat. În cazurile tipice svezhevypuschennoy urina este culoarea vinului de port. Mult mai puțin datorită formării complexului porfirinelor zinc, care are o culoare roșie, urina devine roz sau roșu. Uneori urina conține svezhevypuschennoy precursori incolore porfirină - porphobilinogen sau acid delta aminolevulinic. La ședere urină în lumina acestor compuși incolori sunt convertiți la porfirină. Izolarea de urină de culoare normală nu exclude purpurinuria, deci, în cazurile de porfirie acută suspectate, urina trebuie trimise la laborator pentru studii speciale pe porfirine.
În același timp semne de colici abdominale la unii pacienți, există o sensibilitate crescută a pielii la lumină. Insolația le conduce la formarea de eritem, prurit, și apoi bule ( «hydroa aestivale»). In unele forme de dinți porfirina au o tentă roz și au sărbătorit fluorescență roșie lor în lumină ultravioletă. Accesele de crampe abdominale apar la pacienții cu atât normale, cât și patologice cu sensibilitate ridicată la lumină. Identificarea pacientului hipersensibilitate la lumină, polinevrite și urină de culoare roșie permite să se diferențieze între atacurile de porfirie acuta intermitenta cu abdomen acut.
excreția Porfirine în urină și fecale este crescută sub influența unor medicamente. perturbări în special pronunțate ale metabolismului porfirinei observate după recepția sedormida, sulfonamide, barbiturice, alcool, griseofulvina, preparatele arsenic, fosfor, seleniu, plumb. Atunci când clinic porfiria tsriznaki apar după ingerarea de doze mici de aceste medicamente, putem presupune întotdeauna că acestea sunt activate numai preexistente porfirie latente.

Video: Atac de porfirie. Semne clinice. YS Pustovoyt

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
© 2018 rum.medrupro.ru