rum.MedruPRO.ru

Tumorile țesutului nervos - tumori la copii

Discutarea tumorilor SNC este prezentată în secțiunea corespunzătoare. Alte tumori derivate din celule creasta neuronale imature care constituie medulosuprarenalei și a sistemului nervos simpatic. La copii, aceste tumori sunt prezentate aproape exclusiv neuroblastom si versiunea benigne - ganglioneuromul.

neuroblastom

Neuroblastom la copii cu vârsta sub 15 ani se găsesc cu o frecvență de aproximativ 1 100 000 pe an, cu câțiva mai mulți copii decât populațiile caucaziene negroide, iar la băieți decât la fete. Vârsta medie la diagnostic este de aproximativ 2 ani-aproximativ 75% din detectate înainte de vârsta de 5 ani. Uneori, ele sunt diagnosticate la copii mai mari și adulți. Există cazuri de boală de familie, inclusiv gemeni identici, dar cea mai mare parte a bolii este sporadică. De obicei, în țesutul tumoral a constatat o deleție a cromozomului 1.
Tumora se caracterizează prin regresie spontană frecventă. Neuroblastom in situ denota neuroblastele de acumulare nodular, găsit în mod normal în suprarenalei fetale și aproximativ unul din 200 de nou-născuți autopsii- frecvență este semnificativ superioară clinic detectabil. Se crede că, în cele mai multe cazuri, aceste tumori mai mici dispar spontan. Pot să apară regresie spontană și boala clinică, mai ales la copii cu vârsta mai mică de 1 an, cu IVS I sau stadiul acesteia (a se vedea. Tabelul. 14-10). În ciuda faptului că cauzele regresiei spontane sunt necunoscute, se crede că mecanismele sale includ răspuns imunologic la creșterea tumorii și factorul de creștere intacte. Unii cercetători au exprimat îndoieli cu privire la malignitatea etapa IVS tumorii, în ciuda faptului că este diseminată. Celulele tumorale Hyperploid o clonă cu IVS etapă neuroblastom la copii poate indica faptul că este maligne mai mult decat benigne.
patologie. Neuroblastom este în mod tipic o masă cenușie densă. Sangerarea in tumora vascularizat, de obicei, dau culoare inegal de castane și de multe ori sunt responsabile pentru formarea de focare de necroză și calcifiere. Gradul de diferențiere a celulelor în ea variază. In cazuri tumora bolschinstve este format din neuroblasts primitive cu semne minore de diferențiere. Uneori detecta celulele bogate in citoplasma cu procese citoplasmatice, prize cu o locație centrală a structurilor fibroase și celule ganglionare mature. Microscopia electronică arată tepii dendritice periferice aranjate cu microtubulaturii-a lungul acestuia, perle sferice mici, înconjurate de o membrană cu un miez cu densitate de electroni, care sunt acumulare citoplasmatic de catecolamine (granule neurosecretori). La pacienții tratați în mod constant biopsii obținute relevă creșterea numărului de celule ganglionare și, în unele cazuri, „maturizarea“ a tumorii în ganglionevromu, dar acest lucru nu afectează prognosticul.
Tumora se dezvolta oriunde exista celule ale crestei neuronale. Ganglionii lanț Simpatic se extinde de posterior fossa la coccis. Aproape 70% din tumorile apar în cavitatea abdominală, jumătate dintre ei - în glanda suprarenală, 20% - în cavitatea toracică, în mod tipic la mediastin posterior, 10% din localizarea lor variază. nu poate fi stabilită Unii copii cu o larga diseminare a site-ului tumorii primare.
Neuroblastom poate răspândi în jurul țesutului sau întindere la ganglionii limfatici regionali ale sistemului limfatic. Diseminarea tumorii localizate de-a lungul coloanei vertebrale, in canalul spinal poate duce la compresia maduvei spinarii. Atunci când diseminarea hematogenă de multe ori afecteaza ficatul, măduva osoasă și os. Metastazele pe orbita adesea cauza ptoza în Dura - semne de creștere a presiunii intracraniene (inclusiv imbinarile Discrepanță). In creier tumora metastazează rar.
În prezent, două clasificări sunt elaborate în conformitate cu stadiul de neuroblastom:


Evans

Oncologie Pediatrica Group

etapa I
Tumora autoritate limitată sau strukturoyorgana Stadiya2
întinderi tumorale ale corpului Farlands, dar nu se intersectează în procesul liniyu- de mijloc poate vovlekatsyaipsilateralnye limfatici regionali Etapa III nodulilor
Tumoarea se raspandeste stretch srednyuyuliniyu;

Etapa A
îndepărtarea completă a tumorii primare, ganglionii limfatici intracavitare nu sunt sudate la tumorii primare și nu soderzhatopuholevyh kletok-
în cazul în care tumora primară este localizată vbryushnoy cavitatea pelviană sau carii, nu sunt detectate în ficat toate gistologicheskiepriznaki
Etapa B
O parte semnificativă a tumorii nu este

Evans

Oncologie Pediatrica Group

ganglionii limfatici regionali pot fi vovlechenys ambele părți (distribuția tumorii bilaterală mediană) Etapa IV
Propagarea care implică procesul scheletic, viscere, țesuturilor moi, ganglionii limfatici la distanta etc. IVS Step
Pacienții care pot fi atribuite cu etapa I sau II, m. E. În mică și / sau îndepărtarea tumorii, dar este răspândit numai sporazheniem ficat, piele sau măduvă osoasă (dar nu și os) sau ihsochetaniya

starea issechena- a ganglionilor limfatici si ficatul, de asemenea, că în Etapa A Etapa B
îndepărtarea parțială sau completă a tumorilor primare, ganglioni limfatici nu intracavitară lipit tumorii primare, dar există stare de ficat priznaki- histologică este aceeași ca în etapa A din etapa D
Orice proces diseminate limitelor rasprostranyayuschiysyaza ganglionilor limfatici intracavitare, de exemplu porazhenievnepolostnyh ganglionilor, ficat, piele, maduva osoasa, os

1 noduri care sunt lipite la tumorii sau în interiorul acestuia, histologie poate fi determinată prin simptomele sale, dar boala nu este considerată Etapa B.

Desemnarea specială (etapa IVS) a primit mici sau nedeterminat tumori primare la pacienții cu implicate în procesul de ficat, piele sau os mozgom- ele sunt aproape întotdeauna înainte de vârsta de 6 luni. Pielea poate apărea noduli tari care seamănă cu un afine boabe. Pacienții cu această formă de prognostic neuroblastom este de obicei favorabil, chiar și cu un tratament minim sau nu.
manifestări clinice. Nici unul dintre tumorii nu apare ca simptomatologie polimorfă ca neuroblastom, care se datorează o varietate de localizare a tumorii primare și răspândirea metastatică de moduri. Mai mult decât atât, unele dintre simptomele sunt obligate să anomalii metabolice asociate tumorii. tumora primară se dezvoltă de obicei în cavitatea abdominală, introducerea unei mase solide de formă neregulată inelastic. Pentru că este cel mai adesea localizate în glandele suprarenale, de obicei este găsit într-unul din cadranul superior al abdomenului. Creșterea hemoragie in tumora poate determina, de obicei, paloarea și chiar scăderea tensiunii arteriale. Uneori, din cauza este determinată de o creștere a metastazelor hepatice ea. ascita pronuntate poate duce la dificultăți de respirație și poate determina nevoia de decompresie chirurgicale. Metastazele osoase provoca dureri la copiii mici arată iritabilitate extremă.
Copiii cu tumori primare situate în afara abdomenului, nu sunt asemănătoare cu pacienții. Tumora cavitatea toracică prezintă adesea coincidență cu examen cu raze X. Situat în partea superioară a pieptului, uneori duce la dificultăți de respirație. Tumora în cap sau gât poate fi palpat sau ei să se facă cunoscute sindromul Horner. Localizate în cavitatea pelviană, acestea pot duce la încălcări ale actului de defecare sau urinare. Acești pacienți ar trebui să fie evaluate cel puțin o dată prin rect. Neuroblastom poate avea loc fie în interiorul canalului spinal, sau este o curbă clopot se poate răspândi prin găurile intervertebrale și poate cauza compresia măduvei spinării cu tulburări senzoriale, disfuncții sfincterului și modificări ale mersului. nazofaringelui tumorii primare (esthesioneuroblastoma) cauzează de obicei un epistaxis unilateral sau ocluzie nazală.
Neuroblastom poate fi însoțit de un număr de simptom. Encefalopatia cu afectarea cerebelului conduce la opsomioklonusu caracterizate prin ataxie progresivă și spasme cap, mioclonii și mișcări oculare convergente haotice (opsoclonus) cu demență progresivă. Cauza acestui sindrom este necunoscut. diaree severă dacă atonie intestinală și mai mult pierderea de potasiu poate fi cauzată de producerea excesivă de peptida intestinală vasoactivă (VIP). Acest sindrom poate nivelat rapid după excizia tumorii primare. Hipertensiunea este relativ rară neyroblastomu- adesea însoțește se dezvoltă în feocromocitom. De multe ori raportează crize inexplicabile de transpirație și bufeuri ca un copil cu neuroblastom, astfel încât, uneori, mama unui copil cu o tumoră congenitală. Tabel. 19-8 arată frecvența acestor sindroame (o serie de observații). sindroame comune însoțesc toate stadiile bolii și nu reflectă neapărat răspândirea locală a tumorii și de prognostic saraci.

Tabelul 19-8. Frecvența simptomelor la momentul diagnosticului la 127 de pacienți cu neuroblastom


simptome

pas

numai

1

II

III

IV

IVS

Opsomioklonus

1

6

0

2

0

9

diaree

2

0

3

1

1

7

Distribuția canalului spinal

0

4

4

1

0

9

hipertensiune

1

0

0

3

1

5

Total.

Video: Tratamentul tumorilor cerebrale la copii. Interviu cu profesor de Neurochirurgie Pediatrica. Constantini

7

28

17

56

10

12

De la: Rosen EM, Cassady J. K. Frantz D. N. și colab. Neuroblastom: Centrul Comun de radioterapie / Dana Farber Cancer Institute pentru copii&rsquo-Spitalul Experience.-J. Ciin. Oncol. 1984, 2, 719.
diagnostic. Examinarea inițială a determinat localizarea tumorilor primare și semne difuzarea acestuia. Tomografia Când tumorile intraabdominale metoda optima se calculeaza (CT). Atunci când este necesar neuroblastom suprarenale raze X ale urografia abdomenului și excretor. Prin descoperiri utile includ focare de calcificare sau deplasarea pelvisului renal sau sistemul ureterului. Cu toate acestea, relația dintre tumorii la organele retroperitoneale din jur, în special vasele mari, folosind aceste metode, de obicei, nu sunt evaluate în mod adecvat, iar aceste date sunt necesare pentru a aborda problema de operabilitate a tumorii și alegerea tehnicii chirurgicale. CT detectat o densitate a tumorii, în principal mixte datorită componentelor chistice și solide. porțiuni chistice datorate hemoragiei și necroză. zone calcificate, uneori, nu detectabile pe un standard cu raze X, CT scan detectată la aproape 80% dintre pacienți. Cu hemoragie semnificativă în vatra tumorii calcinat poate avea o formă inelară, în legătură cu care a glandei suprarenale este dificil de distins de traumatică. metastaze hepatice și osoase pot fi detectate prin CT. tumori paravertebrale și tumori mediastinale posterioare, de obicei, poate fi văzută pe o radiografie toracica, extinderea deschiderilor intervertebrale pot ajuta la determinarea raspandirea ei intraspinală. Pentru identificarea exactă poate fi necesară cu mielografie metrizamidă și CT.
Bone scanare este de asemenea utilă pentru a determina gradul tumorii primare și procesul metastatic. La 60% dintre pacienți tumora primară absoarbe diphosphonate technețiu. Leziunile metastatice pot fi determinate, dar uneori ele sunt greu de identificat, deoarece acestea sunt adesea aranjate simetric în placa epifizelor, de exemplu, în partea proximală a humerusului. Radiografiile acestor zone pot ajuta la identificarea amploarea procesului de metastatice.
Aspiratul sau biopsie de măduvă osoasă este necesar pentru a face toti pacientii pentru a determina stadiul bolii. Acesta poate fi utilizat pentru a determina concentrațiile de celule tumorale infiltrative (Fig. 19-3), sau înlocuirea completă a măduvei osoase, care nu permite să se distingă tumora de leucemie limfoblastică acută. Pancitopenia poate fi rezultatul procesului în măduva osoasă.

Fig. 19-3. Celulele neuroblastom, aspirate din măduva osoasă.
Celulele sunt adesea grupate în funcție de trei sau mai multe prize fara semne ale formațiunii. Recente din jurul structurii fibroase dispuse central, tipic de neuroblastom.
celulele neuroblastom

semn de diagnostic specific poate fi creșterea nivelului de catecolamine în urină. Nivelurile de dopa, dopamină, norepinefrină, normetanephrine, acid homovanilic sau vanililmandelikovoy (HVA și VMC respectiv) a crescut cu aproximativ 90% dintre pacienți. Prin cromatografie pe hârtie, realizată în scopul de a determina urina zilnică și HVA DIU poate primi rezultate fals pozitive, care se datorează utilizării produselor pacienților, cum ar fi banane, nuci, ciocolata si vanilie. Metoda soectrometrie și cromatografia în fază gazoasă (concentrația fragmentografie) este mai sensibilă și precisă, rezultatul acesteia nu este afectată de alimente comestibile, se poate defini toate produsele finale ale metabolismului dopaminei, adrenalina si noradrenalina. Pentru a realiza această metodă necesită doar câțiva mililitri de urină.
Diagnosticul final depinde de rezultatele examenului histologic al tumorii îndepărtate sau o biopsie. Aceste metode permit studiu pentru a determina localizarea tumorii primare și gradul de diseminare, acestea ar trebui să fie efectuate înainte de o intervenție chirurgicală. Pacienții cu proces dissimination sever mărginit surfactant biopsie situată vatra sau aspiratul de măduvă osoasă poate fi suficientă, în special la nivele crescute de catecolamine în urină.
tratament. excizia completă a tumorii mărginit cel mai eficient. Procesul locale care nu pot fi înlăturate, setați sarcina de a determina măsura și natura sa. Este necesar să se facă o biopsie a ganglionilor limfatici drenarea tumorii si in tumorile primare biopsii hepatice intra trebuie examinate microscopic. Când metastazarea din valoarea de îndepărtare a tumorii primare nu este definită. În același timp, la pacienții sensibili la chimioterapie, încearcă să excizia tumorii primare, dar nu este încă în măsură să evalueze această etapă a tratamentului, dar s-au găsit un număr semnificativ de pacienți care au fost considerați vindecați, în efecte reziduale pas al tumorilor, ca urmare, a fost nevoie de ele au continuat tratamentul.
În cele mai multe cazuri de neuroblastom sunt sensibile la raze X. Iradierea poate fi local pentru a atenua simptomele locale in boala metastatica sau a reduce masele tumorale. Iradierea întregului corp sau de radiații extinse cu boli sistemice au dovedit ineficiente.
La momentul diagnosticării procesului diseminate în mod normal, chimioterapia are o poziție de conducere. Un tratament Cytoxan regim si Doxorubicin ofera remisie in aproximativ 50% dintre pacienți. Efectul și este însoțită de un tratament cu cisplatin epidofillotoksinom VM26. Succesul pe termen scurt se realizează prin utilizarea unor combinații de alte medicamente. În prezent, pacienții cu procesul metastatic in timpul primei remisiuni transplant de măduvă osoasă. măduvă osoasă autologă înaintea transplantului tratați cu derivați ciclofosfamida, în scopul de a distruge tumora, eventual, rămânând kletki luată în considerare posibilitatea de transplant alogenic.
Pacienții după rezecția tumorii, identificate ca ganglioneuromul pur nu sunt supuse la chimioterapie si radioterapie, probabil, chiar și în cazul în care nu poate fi eliminat.
perspectivă. Succesul tratamentului depinde în mare măsură de vârsta pacientului și de stadiul bolii. La pacienții vârstnici, și procesul de metastaza prognostic foarte saraci. Tratamentul tumorilor care pot fi excizate complet, ar trebui să fie o intervenție chirurgicală în monoterapie. Iradierea locală este realizată cu tumori reziduale mici. Pacienții din stadiile III și IV se prepară în mod esențial chimioterapie. Copiii sub vârsta de 1 an, uneori dificil de a tolera chimioterapie, dar ei o fac mai eficient, mai ales in tumorile hyperploid, in comparatie cu copiii de grupe de vârstă mai înaintată.
Tabel. 19-9 arată rezultatele tratamentului efectuat într-unul dintre centrele. supraviețuirea pe termen lung a mai puțin de 10% dintre pacienți după vârsta de 1 an cu boala diagnosticată în stadiul IV indică un prognostic slab pentru acest grup de copii. Transplantul de măduvă osoasă în remisie poate îmbunătăți rata de supraviețuire la 25%. prognostic favorabil la pacienții cu IVS stadiu. În ciuda faptului că tumora le-au, aparent, provoca moartea din cauza disfunctii ale organelor vitale, tratamentul este de natură să efectueze nu este necesară, și ar trebui să monitorizeze pacientul în primele câteva luni de la diagnostic, deoarece poate să apară remisie spontană.

Tabelul 1 a lungul liniei 9-9. Rezultatele tratamentului pacienților cu neuroblastom în funcție de vârstă și de stadiul bolii lor


Etapa de clasificare Evans

vârsta copilului la momentul diagnosticului

Supraviețuirea timp de 2 ani (numărul total de *)

până la 1 an

peste 1 an

eu

5/5 *

2/2

7/7 (100)

II

9/9

17/19

26/28 (93)

III

Video: Tratamentul tumorii maligne ale sistemului nervos central "Ucraineană TomoTherapy Center"

8/9

5/8

13/17 (76)

IV

9/10

4/46

13/56 (23)

IVS

6/7

3/3

9/10 (90)

* Cifrele din paranteze reprezintă procentul de supraviețuire timp de 2 ani.

** Numărul de copii sănătoși 2 ani, în raport cu numărul total de pacienți din grupa de vârstă, în acest stadiu al bolii. Observare timp de 2-12 ani.

De la: Rosen E, M., Cassady J. R., Frantz S. N. și colab. Centrul Comun de Neuroblastom pentru radioterapie / Dana Farber Cancer Institute pentru copii&rsquo-Spitalul Experience.-J. Clin. Oncol., 1984, 2, 719.

Patologi certăm dacă semnele histologice de maturare importante factori de prognostic. Cherezneskolko ani va dezvolta un nou sistem de clasificare histologic, luând în considerare indicele mitotic, gradul și tipul de infiltrare stromei tumorii, împreună cu maturitatea histologică. La copiii sub vârsta de tumoare hyperploid 1 an la chimioterapie mai bine decât diploide.
Feocromocitomul, o tumoare a sistemului nervos simpatic este rar la copii, și un benigna decât neuroblastom. Active metabolic cm tumorii. În secțiunea relevantă.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
© 2021 rum.MedruPRO.ru